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让重症难治性抗NMDAR脑炎患者重回生活

浏览次数: 发布时间:2021-08-17
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迷离的眼神,摔断的门牙,幼稚的行为,痴痴的傻笑,说话连不成“长句”,32岁记不清自己儿子的名字和生日,时不时向旁边的母亲发脾气,颈部正中气管切开后遗留的新鲜瘢痕、臀部碗口大的褥疮更是触目惊心……她是抗NMDA受体脑炎患者,到北京同仁医院神经内科求医。



抗NMDA受体脑炎是一种自身免疫性脑炎,患者发病表现为癫痫及躁动、胡言乱语等精神行为异常的症状,患者在当地ICU治疗了两个月,诊断及时,根据指南在当地三甲医院用了大剂量激素,两轮免疫球蛋白等治疗,危急情况下进行了气管切开,花费10余万。尽管保住了命,但患者吃饭、穿衣、上厕所等基本生活不能自理,记忆力明显减退,不能和人交流时常发脾气,认知行为倒退幼稚,间断出现幻觉,两次半夜跑到其他病人床前,吓坏了病友。每天24小时需要专人看护,患者母亲几近崩溃,幼小的儿子更是无人看护。当地医院推荐找北京同仁医院王佳伟主任试试。


王佳伟神经内科主任兼中心实验室主任、中华医学会神经病学分会常委、著名的脑炎专家。经过系列检查,王佳伟教授及团队骨干郭燕军教授等一致认为患者抗NMDA受体脑炎诊断明确,经积极一线治疗后,仍有明显的认知功能减退和精神行为异常,血清及脑脊液致病抗体滴度仍处于高滴度水平,属于罕见的重症难治性抗NMDAR抗体脑炎。下一步治疗关键要尽快缓解患者症状,最大限度地恢复患者生活自理能力,减轻家庭负担。然而患者实验室淋巴细胞亚群分析等指标和臀部褥疮提示患者目前并不适合行免疫抑制剂治疗,最终决定选择免疫吸附治疗。


血浆免疫吸附技术

是一种在血浆置换基础上发展起来的体外循环下自身血浆净化回输的技术,其中蛋白A免疫吸附柱可通过抗原抗体的免疫反应机理特异性吸附血浆中的致病抗体,是治疗自身免疫性疾病的一种新的治疗方法。免疫吸附治疗过程中回输给患者的是自身血浆,无需补充外源性血浆,可节约血浆资源,预防血源性感染风险,还可避免血浆置换中的过敏反应、凝血机制异常、枸橼酸中毒等并发症,对血浆致病因子清除选择性更高,使血浆中的有用成分丢失得更少,能有效清除各类致病抗体。有利于医生根据患者的病情及时调整治疗方案,保证患者能够得到及时、充分的治疗。


研究显示免疫吸附与血浆置换总体上有同等疗效,但免疫吸附表现出起效更快的优势(如更快获得临床缓解、住院时间更短等)。免疫吸附疗法已经在多种疾病中得到了广泛的应用,主要用于特异性地清除自身抗体,治疗多种自身免疫疾病和移植前后的高度免疫状态或排异反应。美国血浆净化协会(ASFA)2019版指南对自身免疫性脑炎等8种神经免疫病推荐免疫吸附疗法。


蛋白A免疫吸附治疗由血液净化设备提供动力,通过管路、血浆分离器和吸附柱形成体外循环回路,经血浆分离、吸附后清除致病性抗体,免疫吸附后血浆重输回病人体内,蛋白A洗脱还原开始下一循环免疫吸附,需6-8个循环。


治疗在床边进行。操作过程精细繁杂,需要医护人员以高度责任心和细致耐心的工作态度在床旁密切观察监测,及时调整管路参数、留样。


事不宜迟,王佳伟教授团队郭燕军、刘磊、代飞飞等立即开始治疗前的各项检查和准备,急诊科主任医师丁宁赵红医生协助完成了患者右侧颈内静脉置管。护理团队在最短时间内完成了器械、管路及药物的相关准备。


大家努力克服了患者行为幼稚、不能配合等情况,艰难完成了第1次免疫吸附治疗。患者烦躁、易激惹症状程度略减轻。但此时意外出现:还处在异常精神状态的患者夜间蹭掉了束缚手套,自行拔除了右侧颈内静脉置管!拔管处伤口还有渗血,免疫吸附治疗被迫中断。


险象环生


怎么办?继续治疗,患者的精神状态很可能会自己拔除另一侧颈内静脉置管,甚至会有生命危险;停止治疗,就会错过最后的治疗时机。


王佳伟教授和郭燕军教授审慎评估患者病情变化,与家属充分沟通,决定放手一搏。为了避免二次损伤,急诊王勇医师完成了高难度的左侧颈内静脉置管。


一波未平一波又起,患者是极罕见的敷料过敏体质。置管次日,颈内静脉置管敷料覆盖处皮肤明显渗出破溃,敷料不能贴合皮肤,在炎热潮湿的六月下旬,存在极大的感染风险。护理团队只能停止使用一切可疑敷料,仅以纱布覆盖,加强伤口局部清洁,并聘请创面治疗护理工作室护士长张欣协助治疗。经过精心护理,患者渗血及过敏逐渐好转。


精心治疗


终于可以继续免疫吸附治疗,郭燕军、刘磊、代飞飞、王娟、马丽雅……医护团队24小时守候在病人床前。第2次、第3次……直至第7次治疗结束。


随着一次次治疗,患者情绪日渐平复,精神症状基本消失,自知力逐渐恢复,吃饭穿衣如厕等生活基本自理,能回忆起生病前大部分生活内容,和自己的爱人孩子视频对话,参与孩子家长群的聊天……患者的母亲也露出了长久而舒心的笑容。经中心实验室对患者血清和脑脊液进行了连续监测,抗NMDAR抗体滴度也显著下降,最终病情基本恢复出院。


康复出院


2010年王佳伟教授成功诊治并报道我国第一例抗NMDAR抗体脑炎,开启了我国自身免疫性脑炎治疗的新篇章。11年来,他带领团队在该领域不断开拓耕耘,创新大胆应用新技术、新治疗,为重症难治性自身免疫性脑炎、神经感染免疫性疾病患者带来了重生和希望。


图文:神经内科 代飞飞 郭燕军