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健康科普

邻家漂亮新娘,十年后再见面,却得了“怪病”并已病入膏肓!

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医生自述

我小时候,父母上山下乡插队到江苏扬州高邮马棚乡,我只有放寒暑假才能去农村见父母。


记得中学时的一个春节,正好碰到父母隔壁邻居家娶新娘。印象中,那个农村新娘挺漂亮,据说是当地方圆百里的美人。


十年以后,我医科大学毕业。刚成为一名小大夫的我,再次见了到那位美丽的新娘,可是30多岁的她已经穿着“寿衣”躺在担架上,头发和腋毛脱落,浮肿,面黄,吃不下东西。


当时的农村,就医水平还是很落后的。她也没少就医。在当地,找了不少医生,想了不少办法,请了不少“郎中”,“大仙”也请了,就是找不到病因。有的认为是慢性肝病,有的认为是肾病,家里人觉得她得的是“怪病”。来找我就诊的时候,已经病入膏肓,被认为是必死无疑了,所以,家里人连“寿衣”都给她穿上。


我仔细了解了她的病症,她的家人说她生第二个小孩是接生婆在家生的,有产后大出血,产后也无乳汁喂养小孩。讲到这里,我又转弯抹角地询问家属,“病人除了头发和腋毛脱落,其他地方的毛发有没有脱落?”家属这才告诉我,“病人的阴毛已全部脱落。”


根据这些线索,我马上想到了“席汉氏综合征”,也就是脑垂体(前叶)缺血性坏死,脑垂体功能丧失,导致肾上腺、甲状腺、性腺三方面功能低下,无激素分泌。


确诊后,我先给病人用肾上腺皮质激素,再用甲状腺素,治疗一个月,病人就能生活自理,还能干点家务。后来,我再给病人用上性激素,病人的外阴、乳房又恢复到女人应有的样子。再后来,她还能下地干活了。

故事里的医生,就是北京同仁医院内分泌科杨金奎


杨主任说,“很多内分泌疾病的特点就是极不典型,常常被误诊为怪病,但是作为医生如果能细心观察,充分与病人交流病情,想到疾病的特征,那么诊断并不困难了。


故事里漂亮新娘所患疾病——席汉氏综合征,就常常会被误诊。它是由于产后大出血,使脑垂体前叶组织缺血、缺氧、坏死,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。其发生率占产后大出血患者的25%左右。这种疾病不仅可以发生于阴道分娩,亦可发生于剖宫产术后,应引起高度重视,特别是在就医水平比较落后的地区。


杨主任介绍,女性在妊娠期,脑垂体增生肥大,需氧量增多。因此,对缺血、缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血,引起失血性休克,使垂体血液供应突然减少,垂体前叶细胞就容易坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官(肾上腺,甲状腺,性腺)所分泌的各种激素减少,导致各类激素所作用靶器官的功能下降。


该疾病的主要症状如下:

①最早的症状表现为产后无乳汁分泌。

②然后,出现闭经,即使有月经也很稀少,不孕。性欲减退,阴道干燥,性交困难。阴毛、腋毛脱落。头发、眉毛稀疏,乳房和生殖器萎缩。

③面色苍白、贫血、血压降低。

④精神淡漠、嗜睡、反应迟钝。

⑤畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙,纳差食少、便秘,体温偏低、脉搏缓慢。

⑥后期可出现低体温,低血糖,低血压,直至昏迷

⑦治疗就是根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况,给予长期的替代治疗。