邻家漂亮新娘，十年后再见面，却得了“怪病”并已病入膏肓！内分泌科 -北京同仁医院

内分泌科

您所在的位置：首页 >> 科室介绍 >> 内分泌科>> 健康科普 >>正文

发布时间：2017-02-08 16:37:00

字号：

医生自述

我小时候，父母上山下乡插队到江苏扬州高邮马棚乡，我只有放寒暑假才能去农村见父母。

记得中学时的一个春节，正好碰到父母隔壁邻居家娶新娘。印象中，那个农村新娘挺漂亮，据说是当地方圆百里的美人。

十年以后，我医科大学毕业。刚成为一名小大夫的我，再次见了到那位美丽的新娘，可是30多岁的她已经穿着“寿衣”躺在担架上，头发和腋毛脱落，浮肿，面黄，吃不下东西。

当时的农村，就医水平还是很落后的。她也没少就医。在当地，找了不少医生，想了不少办法，请了不少“郎中”，“大仙”也请了，就是找不到病因。有的认为是慢性肝病，有的认为是肾病，家里人觉得她得的是“怪病”。来找我就诊的时候，已经病入膏肓，被认为是必死无疑了，所以，家里人连“寿衣”都给她穿上。

我仔细了解了她的病症，她的家人说她生第二个小孩是接生婆在家生的，有产后大出血，产后也无乳汁喂养小孩。讲到这里，我又转弯抹角地询问家属，“病人除了头发和腋毛脱落，其他地方的毛发有没有脱落？”家属这才告诉我，“病人的阴毛已全部脱落。”

根据这些线索，我马上想到了“席汉氏综合征”，也就是脑垂体（前叶）缺血性坏死，脑垂体功能丧失，导致肾上腺、甲状腺、性腺三方面功能低下，无激素分泌。

确诊后，我先给病人用肾上腺皮质激素，再用甲状腺素，治疗一个月，病人就能生活自理，还能干点家务。后来，我再给病人用上性激素，病人的外阴、乳房又恢复到女人应有的样子。再后来，她还能下地干活了。

故事里的医生，就是北京同仁医院内分泌科主任杨金奎。

杨主任说，“很多内分泌疾病的特点就是极不典型，常常被误诊为怪病，但是作为医生如果能细心观察，充分与病人交流病情，想到疾病的特征，那么诊断并不困难了。

故事里漂亮新娘所患疾病——席汉氏综合征，就常常会被误诊。它是由于产后大出血，使脑垂体前叶组织缺血、缺氧、坏死，最终导致垂体前叶功能减退的综合征。其发生率占产后大出血患者的25%左右。这种疾病不仅可以发生于阴道分娩，亦可发生于剖宫产术后，应引起高度重视，特别是在就医水平比较落后的地区。

杨主任介绍，女性在妊娠期，脑垂体增生肥大，需氧量增多。因此，对缺血、缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血，引起失血性休克，使垂体血液供应突然减少，垂体前叶细胞就容易坏死，使垂体前叶及其所支配的靶器官（肾上腺，甲状腺，性腺）所分泌的各种激素减少，导致各类激素所作用靶器官的功能下降。

该疾病的主要症状如下：

①最早的症状表现为产后无乳汁分泌。

②然后，出现闭经，即使有月经也很稀少，不孕。性欲减退，阴道干燥，性交困难。阴毛、腋毛脱落。头发、眉毛稀疏，乳房和生殖器萎缩。

③面色苍白、贫血、血压降低。

④精神淡漠、嗜睡、反应迟钝。

⑤畏寒、无汗、皮肤干燥粗糙，纳差食少、便秘，体温偏低、脉搏缓慢。

⑥后期可出现低体温，低血糖，低血压，直至昏迷。

⑦治疗就是根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况，给予长期的替代治疗。